Cxense Display

Det Europeiske Porfyriregisteret blir lagt til Bergen

Sverre Sandberg, som både er leiar for Nasjonalt

kompetansesenter for porfyrisjukdommar (NAPOS) og avdelingssjef ved

Laboratorium for klinisk biokjemi (LKB) ved Haukeland universitetssjukehus,

forklarar at arbeidet med registeret allereie er i gang.

Vi jobbar tett saman med styringsgruppa for å avgjere

struktur og kva for variablar som skal inn i registeret, seier Sandberg.

Det er ikkje utan grunn at registeret blir lagt til

Haukeland universitetssjukehus.

NAPOS er dei einaste i verda som har etablert eit

landsdekkande porfyriregister. Det er derfor ein stor påskjønning at vi blir

godteken til å få hovudansvaret for det Europeiske registeret, seier Sandberg.

Spesielt viktig for

dei sjeldne sjukdommane

Porfyri er ei samlenemning på ei gruppe sjeldne, metabolske

stoffskiftesjukdommar. Det finst åtte ulike typar, av desse er seks påvist i

Noreg.

Dei to mest vanlege pasientgruppene er dei som får store

magesmerter og lammingar og dei som ikkje toler sollys. Det er registrert om

lag 1000 menneske med ein porfyrisjukdom i Noreg i dag.

Vi diagnostiserer om lag 50-60 nye tilfelle kvart år.

Erfaringane våre i Noreg viser at registra både bidrar til at pasientane blir

spart for lidingar og at helsevesenet sparer ressursar. fortel han.

Ifølgje Sandberg er medisinske kvalitetsregister spesielt

viktige for dei små sjukdomsgruppene.

– Det er få porfyripasientar, og vanskeleg for legane å

halde seg oppdaterte om diagnostikk,kontroll og behandling av sjukdommane.

Ettersom lite er kjent når det gjelder forløpet av sykdommene og effekt av

behandling, vil et kvalitetsregister kunne skaffe informasjon om dette.

Dette vil igjen kunne bidra til utvikling

av retningslinjer som igjen vil føre til betre praksis, understrekar han.

Betre behandling

Det Europeiske registeret måler resultat av behandling,

prosedyrar og tiltak i forhold til pasientar på lik måte som det norske.

– Registeret vil hjelpe med å kartleggje kva behandling

pasientane får, kva medikament som utløyser anfall og kva kontrollrutinar

legane har. Ved å følgje pasientane over tid kan vi også lære meir om kvifor

nokre pasientar som har anlegg for sjukdommen aldri får symptom, medan andre

blir sjuke.